Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

ITP คืออะไร?

ITP ย่อมาจาก Immune Thrombocytopenic Purpura หรือบางครั้งเรียกว่า Idiopathic Thrombocytopenic Purpura เป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายเนื้อเยื่อตัวเอง (autoimmune disease) ลักษณะที่สังเกตได้คือการมีปริมาณเกล็ดเลือดต่ำ ซึ่งจะเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำลายเกล็ดเลือดตนเองด้วยวิธีการเดียวกับการทำลายผู้รุกรานที่เป็นอันตรายอย่างแบคทีเรีย เกล็ดเลือดมีความสำคัญในการช่วยให้เกิดลิ่มเลือดและหยุดการไหลของเลือด

 

ปกติเมื่อสิ่งแปลกปลอมที่เป็นอันตราย (เชื้อโรคต่างๆ) ถูกตรวจพบโดยระบบภูมิคุ้มกัน  ร่างกายจะผลิตแอนติบอดีออกมาเพื่อเข้าจับแบคทีเรียและทำลายเชื้อเหล่านั้น  ในผู้ป่วย ITP ร่างกายจะทำงานผิดพลาด กล่าวคือ จะผลิตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของตัวเอง ซึ่งกรณีนี้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายได้สูญเสียความสามารถบางประการในการแยกแยะความแตกต่างระหว่างสารแปลกปลอมและเซลล์ของตัวเอง เกล็ดเลือดที่มีแอนติบอดีเกาะอยู่จะถูกทำลายโดยเซลล์พิเศษที่เรียกว่า มาโครฟาจ (macrophage) ซึ่งมีปริมาณมากในม้าม

 

ในผู้ป่วยบางราย  การมีปริมาณเกล็ดเลือดต่ำแบบที่พบเห็นได้ในผู้ป่วย  ITP นั้น อาจเป็นผลมาจากปัจจัยร่วมสองประการ คือ มีการผลิตเกล็ดเลือดผิดปกติพร้อมๆ กับการทำลายเกล็ดเลือดโดยแอนติบอดี (antibody – mediated) 1, 2


อัตราการเกิด ITP

มีอัตราการเกิด ITP ประมาณ 100 รายต่อประชากรล้านคนต่อปี 2

สมาคม Platelet Disorder Support Association หรือ PDSA ประมาณการว่าประชากรประมาณ 200,000 คนของประเทศสหรัฐอเมริกามีอาการ ITP 3

การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าชายและหญิงมีอัตราการเกิด ITP ไม่ต่างกัน และอัตราการเกิดสูงสุดอยู่ในกลุ่มผู้มีอายุ 60 ปีขึ้นไป 4


ประเภทของ ITP

ITP แบ่งได้เป็นสองชนิด คือ ชนิดปฐมภูมิ และชนิดทุติยภูมิที่เป็นผลมาจากโรคอื่น (เช่น AIDS, Lupus)

นอกจากนี้ ITP ยังสามารถแบ่งออกเป็นแบบเฉียบพลัน และแบบเรื้อรัง (กรณีที่แสดงอาการนานกว่า 6 เดือน) ซึ่งมักจะพบ ITP แบบเฉียบพลันในเด็ก ส่วน ITP ในผู้ใหญ่มักจะเป็นแบบเรื้อรัง


อาการ

อาการหลักๆ ของ ITP คือ มีรอยช้ำเป็นจ้ำและมีเลือดออก ซึ่งหมายรวมไปถึง 5:

อาการช้ำที่เกิดขึ้นเอง (purpura): มีรอยสีม่วงๆ บนผิวหนังหรือเยื่อเมือก

มีจุดเลือดในชั้นผิวหนัง (petechiae): รอยจุดสีแดงเล็กบนผิว (โดยปกติมักพบที่ขา) ที่มักจะเกิดขึ้นเป็นกลุ่มๆ และอาจมีลักษณะเหมือนผื่น

เลือดไหลไม่หยุด

เลือดออกที่เหงือก

เลือดกำเดาไหล

มีเลือดออกมากในสตรีมีประจำเดือน (อาการมีระดูมาก หรือ menorrhagia)

ปัสสาวะมีเลือดปน

อุจจาระมีเลือดปน

อาการเลือดออกในสมอง เป็นภาวะแทรกซ้อนของ ITP แม้พบได้ยาก แต่หากเกิดขึ้นก็อาจส่งผลถึงชีวิต ความเสี่ยงของการมีเลือดออกในสมองมีมากที่สุดใน:

- ผู้สูงอายุ

- ผู้ป่วยที่มีประวัติตกเลือด

- ผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษา

- ผู้ป่วยที่มีปริมาณเกล็ดเลือดต่ำกว่า 10,000 /มล. ถึง 20,000 /มล. 6

การรักษา

แพทย์จะตัดสินใจว่ามีความจำเป็นต้องรักษาหรือไม่ขึ้นอยู่กับอาการ ปริมาณเกล็ดเลือด และผลการทดสอบจากห้องปฏิบัติการ  ผู้ป่วย ITP ชนิดเรื้อรังอาจได้รับการรักษาที่หลากหลายตลอดช่วงเวลาของการรักษา ไม่มีการบำบัดใดๆ ที่เหมาะกับผู้ป่วยทุกรายในทุกกรณี

 

ในเด็ก

การรักษาผู้ป่วยเด็กที่มีอาการ ITP ชนิดเฉียบพลันในขั้นต้นยังคงเป็นหัวข้อที่มีการถกเถียงกันในหมู่แพทย์ เพราะบ่อยครั้งที่โรคนี้สามารถหายได้เองโดยไม่ต้องรับการรักษาใดๆ การรักษาอาจมีความจำเป็นเพื่อป้องกันข้อจำกัดในการทำกิจกรรมต่างๆ รวมถึงป้องกันไม่ให้มีเลือดออกมากเกินไป2

 

ในผู้ใหญ่

ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ใหญ่ที่ไปพบแพทย์ด้วยอาการ ITP มักมีปริมาณเกล็ดเลือดต่ำกว่า 10,000 /มล.  ซึ่งทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเสียเลือด  ดังนั้นผู้ป่วยจึงควรเข้ารับการรักษาทันทีเมื่อตรวจวินิจฉัยพบ 2

 

 

เอกสารอ้างอิง

 

1. Ballem P.J., Segal G.M., Stratton J.R., Gernsheimer T, Adamson JW, Slichter SJ. Mechanisms of thrombocytopenia in chronic autoimmune thrombocytopenic purpura. Evidence of both impaired platelet production and increased platelet clearance. J Clin Invest. 1987;80:33-40.

2. Cines D.B., Blanchette V.S. Immune Thrombocytopenic Purpura. New England Journal of Medicine. 2002; 346(13): 995-1008.

3. Platelet Disorder Support Association website 2007. About ITP. Available at: http://www.pdsa.org/itp-information/index.html. Accessed September 7, 2007.

4. Neylon et al. Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults: a prospective study of a population-based cohort of 245 patients. Br J Haematol. 2003; 122:966-974.

5. National Institutes of Health. National Heart, Lung and Blood Institute Diseases and Conditions Index. What Are the Signs and Symptoms of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura? Available at http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/Itp/ITP_ SignsAndSymptoms.html. Accessed September 14, 2007.

6. Cines, D., Bussel, J. How to Treat ITP, Blood. 2005; 7(106): 2244-2251.